Καρκίνος του θυρεοειδούς: Τι είναι τα μυελοειδή νεοπλάσματα και γιατί είναι απαραίτητη η θυρεοειδεκτομή

Ποιες οι ιδιαιτερότητες  των μυελοειδών καρκινωμάτων που καθιστούν την θεραπεία τους πιο απαιτητική σε σύγκριση με τους άλλους  καρκίνους του θυρεοειδούς αδένα;

Τι είναι τα μυελοειδή καρκινώματα του θυρεοειδούς αδένα

Τα μυελοειδή καρκινώματα (ΜΚ) του θυρεοειδούς αδένα κατέχουν μια ξεχωριστή θέση στους καρκίνους του θυρεοειδούς για πολλούς λόγους που σχετίζονται με την προέλευση τους, την επιθετικότητα και την πρόγνωσή τους καθώς και με τη συνύπαρξή τους με όγκους από άλλα όργανα.

Τα ΜΚ έχουν μια πολύ πιο επιθετική συμπεριφορά σε σχέση με τα θηλώδη και θυλακιώδη καρκινώματα του θυρεοειδούς, δίνοντας πολύ νωρίτερα λεμφαδενικές μεταστάσεις αλλά και πολύ συχνότερα απομακρυσμένες αιματογενείς μεταστάσεις με αποτέλεσμα η πρόγνωσή τους να είναι χειρότερη. 

Σχετικά με την προέλευσή τους τα καρκινώματα αυτά εξορμώνται από τα παραθυλακιώδη ή αλλιώς C-κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα που παράγουν την καλσιτονίνη. Δεν προέρχονται δηλαδή όπως τα θηλώδη και θυλακιώδη καρκινώματα από τα θυλακιώδη κύτταρα του θυρεοειδούς που παράγουν τις θυρεοειδικές ορμόνες, με συνέπεια η θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο να μην έχει καμία επίδραση πάνω τους.

Μυελοειδή καρκινώματα του θυρεοειδούς αδένα: Οι θεραπευτικές επιλογές

Η αρχική θεραπεία του ΜΚ περιορίζεται στην χειρουργική αντιμετώπιση, ενώ στις περιπτώσεις που η χειρουργική θεραπεία δεν έχει εξαλείψει τη νόσο, κυρίως λόγω απομακρυσμένων μεταστάσεων, η συντηρητική θεραπεία με αναστολείς τυροσινικής κινάσης (ΤΚΙs) μπορεί να ελέγξει και να επιβραδύνει τη νόσο.

Το 25% περίπου των ΜΚ εμφανίζεται συνήθως ως πρώτη εκδήλωση στα πλαίσια του συνδρόμου της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (ΜΕΝ) τύπου 2 και μπορεί να συνυπάρχει με 1) φαιοχρωμοκύτωμα (φαίο), έναν όγκο του επινεφριδίου που μπορεί να προκαλεί παροξυσμική υπέρταση  και 2) με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοεδισμό λόγω διόγκωσης των παραθυρεοειδών αδένων που διαγιγνώσκεται από την αύξηση του ασβεστίου και της παραθορμόνης.

Στις περιπτώσεις αυτές συνήθως υπάρχει οικογενειακό ιστορικό και η νόσος κάνει την εμφάνισή της συνήθως σε παιδική ηλικία, η οποία εξαρτάται από την υποκείμενη μετάλλαξη στο RET πρωτο-ογκογονίδιο. Σε κάθε περίπτωση, ένα ποσοστό περίπου 7%, των φαινομενικά σποραδικών περιπτώσεων, μπορεί να υποκρύπτει μετάλλαξη στο RET, οπότε είναι σκόπιμο πριν την θυρεοειδεκτομή, οι ασθενείς να ελέγχονται για την πιθανή συνύπαρξη φαίο ή διόγκωσης των παραθυρεοειδών αδένων.

Στην περίπτωση επιβεβαίωσης της ταυτόχρονης παρουσίας του φαιοχρωμοκυτώματος πραγματοποιείται πρώτα η αφαίρεση του από το σύστοιχο επινεφρίδιο  και σε δεύτερο χρόνο δρομολογείται η επέμβαση του θυρεοειδούς αδένα. Ο λόγος είναι ότι πιθανή υπερέκκριση κατεχολαμινών από το φαίο κατά την διάρκεια της επέμβασης μπορεί να εκτοξεύσει την αρτηριακή πίεση στα ύψη και να θέσει σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς. Πριν την αφαίρεση του φαίο ο θεράπων ενδοκρινολόγος για περίπου 15 μέρες έχει χορηγήσει φαρμακευτική αγωγή για να μπλοκάρει την παραγωγή των ορμονών.

Στους ασθενείς με κληρονομούμενο ΜΚ  (σύνδρομο ΜΕΝ2) που διαγιγνώσκονται σε παιδική ηλικία η ενδεδειγμένη θεραπεία είναι  η διενέργεια της προφυλακτικής θυρεοειδεκτομής, δηλαδή της αφαίρεσης του θυρεοειδούς αδένα πριν εμφανιστεί η νόσος ή πριν προλάβει να επεκταθεί εξωθυρεοειδικά. 
Η χειρουργική θεραπεία για το σποραδικό ΜΚ πρέπει να περιλαμβάνει πάντα λεμφαδενικό καθαρισμό τραχήλου, η έκταση του οποίου καθορίζεται από την χαρτογράφηση τραχήλου και την βασική τιμή καλσιτονίνης. Η πρώτη χειρουργική επέμβαση είναι πολύ σημαντική για την πορεία του ασθενούς και πρέπει η έκτασή της να  σχεδιάζεται προσεκτικά μετά από αγαστή συνεργασία του εξειδικευμένου χειρουργού με τον θεράποντα ενδοκρινολόγο.

Ευχαριστούμε τον Κυριάκο Βαμβακίδη, Χειρουργό Ενδοκρινών Αδένων, Διευθυντή Τμήματος Χειρουργικής Ενδοκρινών Αδένων Νοσοκομείου "Ερρίκος Ντυνάν", Fellow of the Division of Endocrine Surgery (drvamvakidis.gr)